儿童蛛网膜囊肿有什么症状?

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6岁患儿,因“发现右侧头部包块3天”就诊。3天前无明显诱因出现右侧头颅包块,进行性增大,无眼突、眼睑下垂、复视、眼球活动受限,无恶心、呕吐,无发热、咳嗽、咳痰。既往史、个人史、家族史均无特殊。 体征:神清,精神可,言语清,颅神经外观检查(-),智能可,四肢肌力五级(+),步态欠稳,走直线困难,脚距增宽,四肢反射检(-),腹软,肝脾肋下未及。

辅助检查:MRI平扫+增强示左侧颞顶叶、右侧额颞叶见圆形/卵圆形囊性信号影,边界清晰,周围脑组织稍受压变薄,双侧大脑半球对称,灰白质界限不清(图1A);DWI提示囊肿周边、内部均可见高信号,ADC低信号(图1B);MRTPM显像为良性囊肿可能(图1C)。诊断:左侧颞顶叶、右侧额颞叶蛛网膜囊肿。

治疗:嘱回当地医院神经外科随诊,必要时手术。出院后第5天患者家属返院,因“反复头痛2周”再次就诊。自诉2周前开始无明显诱因间断出现头痛,呈全头胀痛,反复发作,部位比较分散。查体:患儿精神可,智力可,四肢肌力五级(+)、步态欠稳,走直线困难,足下垂,脚距增宽,四肢反射检阴性。

辅助检查:CT平扫示同前,MRI平扫+增强与上次检查相比,囊肿无明显变化,但T1WI上病灶内信号较均匀,可见斑点状信号减低区,DWI信号增高,ADC值降低,考虑病变轻度水肿,囊液蛋白含量增加(图2 A~E)。继续予以脱水、营养神经等治疗后,患者头痛缓解。复查CT示颅内病灶较前吸收,给予扩血管药物及康复功能训练后,患儿的步态逐渐改善。 随访至今,患儿已能独自走路,但步态仍不够稳,需人陪同,并需要经常服用脱水剂减轻头痛。

讨论: 本病好发于婴幼儿和儿童,男性多于女性,左侧多于右侧[4]。临床上常无症状,或因压迫致脑积水、头颅增大、呕吐、昏迷等症状而就诊,但症状的出现与囊肿的位置有关。本病例首次就诊时,因囊肿位于颞顶部,压迫部位较为表浅,故主要表现为头颅增大,但患儿智能正常,未见明显恶心呕吐;第二次就诊时,囊肿位置转为额颞叶,可能与急性炎症反应有关的脑水肿表现,即头痛发作。若囊肿进行性增大,伴有脑积水者可出现嗜睡、呕吐、发育迟缓等情况。

由于本病早期临床表现多不明显,且存在个体差异,所以容易漏诊或误诊。本病例首次接诊时被误诊为脑积水,后经仔细甄别才发现蛛网膜囊肿的踪迹,最终明确诊断。

CT扫描是诊断蛛网膜囊肿最可靠的方法,能清楚显示囊肿的部位、大小、形状以及有无占位效应等,但CT缺乏软组织分辨率,不能很好地显示囊肿与周围结构的关系,结合MRI检查有助于判断。

磁共振检查可以清晰显示脑组织、脑血管及邻近结构之间的关系,进一步观察囊肿的大小、形态、部位及性质,评估有无水肿及占位效应,并可鉴别囊肿与肿瘤的性质。但是磁共振检查有一定的辐射剂量,儿童应尽量少吃。

小儿神经系统疾病诊治进展——中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗进展 (二)

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